Bereits eingetretene Veränderungen des Lungengewebes aufgrund eines Lungenemphysems sind endgültig. Die Therapie beschränkt sich also darauf, den Krankheitsverlauf zu verzögern und die noch vorhandenen Reserven bestmöglich zu nutzen. Zunächst gilt es, die Inhalation krank machenden Substanzen zu vermeiden.
Infekte der Luftwege müssen früh und konsequent behandelt werden.
Bei schwerem Enzymmangel steht seit einiger Zeit ein humaner Alpha-1-Proteinase-Inhibitor zur Verfügung.
Große Emphysemblasen können operativ entfernt werden.